17 АПРЕЛЯ «ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ»

Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов, при нарушении их целостности (травмы, медицинские вмешательства), не давая ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

• гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;

• гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора;

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Симптомы гемофилии

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями.

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента – тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные мелкие кровоизлияния. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

Гемофилия не обязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно. И поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания – так называемая спорадическая гемофилия. Она встречается не так уж и редко – в трети всех случаев заболевания.

Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

Лечение гемофилии

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Профилактика гемофилии

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика. 

Всемирный день здоровья 2026: история и традиции праздника

Всемирный день здоровья в 2026 году позволяет вспомнить о важности душевного и физического здоровья, а также необходимости его своевременной профилактики

Когда отмечается Всемирный день здоровья

Всемирный день здоровья 2026 отмечается 7 апреля. Это важный праздник для каждого, кто заботится о своем благополучии, здоровом теле и крепком духе.

История праздника

Тема здоровья уже многие века затрагивает умы человечества. С каждым десятилетием продолжительность жизни человека увеличивается — все благодаря постоянному развитию, совершенствованию медицины и регулярных открытий в этой области. Еще несколько десятков лет назад люди умирали от болезней, которые сейчас успешно лечатся и не вызывают панического страха и растерянности. Однако существует немало пробелов и нерешенных проблем в области медицины, которые требуют ежедневной проработки.

Рассматривая этот вопрос с глобальной точки зрения, постоянно ухудшающаяся ситуация с экологией, нестабильной экономикой, отсутствием доступной медицины в некоторых странах не способствует качественной и здоровой жизни. Для решения этих вопросов была создана Всемирная организация здравоохранения, в обязанности которой входит разработка научных программ и исследований, создание стандартов и контроль в их всеобщем соблюдении, оценка ситуации в области здравоохранения и принятие мер для ее улучшения.

ВОЗ сотрудничает со многими странами и правительствами в осуществлении национальных стратегий и соблюдении коллективных обязательств. Они консультируют министерства здравоохранения разных государств, содействуют расширению возможностей по профилактике, лечению и помощи во всех сферах здравоохранения.

Датой появления ВОЗ считается 7 апреля 1948 года, когда был подписан устав организации. А начиная с 1950 года в эту же дату появился Всемирный день здоровья, позволяющий ежегодно поднимать вопросы, которые затрагивают все человечество и непосредственно влияют на нашу жизнь. Это наше здоровье и долголетие.

Традиции праздника

Всемирный день здоровья сопровождается массовыми мероприятиями, конференциями и флешмобами.

В медучреждениях в этот день проводятся бесплатные консультации основных специалистов. Здесь можно измерить давление, проверить уровень сахара в крови, получить важную информацию о том, как не допустить появления и развития многих заболеваний, о необходимости ежегодного медобследования в целях раннего выявления проблем со здоровьем.

С каждым годом все больший отклик получают мобильные медицинские центры, где можно также послушать полезную информацию, пройти обследование, получить необходимые рекомендации.

Ежегодно всемирный день здоровья проходит под определенным лозунгом и имеет четкую тематику. Затрагивается та тема, которая является самой проблемной, требующей вмешательства и контроля в данный момент.

Рекомендации ВОЗ

Основной и самой важной составляющей здоровья ВОЗ назвал постоянную физическую активность. Причем не стоит путать ее с физическими упражнениями, которые являются только одним из пунктов в данном направлении.

Под физической активностью понимается какое-либо телодвижение, требующее сокращения мышц и затрат энергии.

Недостаточная физическая активность — одна из причин многих неинфекционных заболеваний, таких как рак, диабет, болезни сердца. Это четвертая по значимости причина глобальной смертности населения.

Физическая активность включает в себя любой вид движения, будь то ходьба, танцы, игры, спорт. Не зря говорят: «движение – это жизнь».

С этим немаловажным пунктом также связано питание. Ведь в настоящее время процент ожирения среди людей как детского, так и зрелого возраста крайне велик, что также сказывается на качестве здоровья.

В отношении питания рекомендации ВОЗ следующие.

• Поддерживать надлежащий энергообмен и здоровый вес.

• Перейти от потребления насыщенных жиров к ненасыщенным (рыба, семена льна, орехи, кунжутное и льняное масло и т.д.).

• Исключить из питания трансжирные кислоты.

• Увеличить процент потребления фруктов и овощей, бобовых, орехов и цельнозерновых продуктов.

• Ограничить потребление сахара и соли. А также обеспечить йодирование соли.

Таким образом соблюдение рекомендаций ВОЗ, регулярное прохождение медицинского обследования, наличие физической активности и полноценного сна позволит прожить долгую и здоровую жизнь.